Ca bệnh hiếm gặp thứ 10 trên thế giới được điều trị thành công tại Việt Nam
![]() |
| Ca bệnh hiếm gặp thứ 10 trên thế giới được điều trị thành công tại Việt Nam |
Tháng 12/2023, bệnh nhân nhập viện Khoa Da liễu, Bệnh viện Bạch Mai trong tình trạng loét trợt niêm mạc miệng nặng, kèm tổn thương da đa dạng với các biểu hiện sẩn, mảng đỏ tím, mụn nước, bọng nước rải rác toàn thân.
Tổn thương da nhanh chóng tiến triển thành các mảng trợt da rộng, chiếm > 70% diện tích cơ thể. Tổn thương loét trợt niêm mạc miệng đau rát nhiều, khiến bệnh nhân ăn uống kém, thể trạng nhanh chóng suy kiệt. Đồng thời, bệnh nhân còn có khối u lớn sau phúc mạc, kích thước khoảng 136x65x131mm, đè đẩy nhiều tạng xung quanh.
Với hình thái tổn thương da đa dạng, bệnh nhân đã được chỉ định sinh thiết da nhiều lần. Tuy nhiên, các lần sinh thiết cho kết quả khác nhau: phản ứng dạng lichen do thuốc, hồng ban đa dạng, hoại tử thượng bì nhiễm độc...
Trước tiến triển vô cùng nhanh của tổn thương da, nguy cơ cao ảnh hưởng đến tính mạng, Bệnh viện Bạch Mai đã tổ chức Hội đồng hội chẩn toàn viện nhiều lần với sự tham gia của nhiều chuyên gia đầu ngành... Tuy nhiên, các dấu hiệu lâm sàng và kết quả các xét nghiệm phức tạp, mỗi lần cho kết quả khác nhau khiến Hội đồng hội chẩn của Bệnh viện chưa thể đưa ra kết luận cuối cùng, để có lộ trình điều trị phù hợp.
"Chúng tôi lục tìm trong y văn, tìm những ca bệnh tương tự và đưa ra được chẩn đoán cuối cùng. Bệnh nhân mắc bệnh lý Pemphigus á u với bằng chứng xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang gián tiếp trên bàng quang chuột cho kết quả IgG dương tính ở khoảng gian bào và màng đáy", BSCKII Trần Thái Sơn, Trưởng khoa Da liễu, Bệnh viện Bạch Mai cho biết.
Pemphigus á u (paraneoplastic pemphigus) là bệnh da tự miễn hiếm gặp, liên quan đến khối u trong cơ thể. Các khối u tạo ra các protein bất thường và là đích của hệ miễn dịch cơ thể, tạo miễn dịch chéo với các protein của da và niêm mạc. Đây là bệnh lý rất hiếm gặp của chuyên ngành da liễu. Trên thế giới có rất ít dữ liệu cho phép ước tính tỷ lệ mắc.
Dựa trên các báo cáo được công bố, ước tính tỷ lệ mắc pemphigus á u dưới 1/1.000.000 dân mỗi năm. Tại Việt Nam, các dữ liệu về bệnh Pemphigus á u còn khá hạn chế và chưa có bất cứ báo cáo ca bệnh nào được công bố.
Việc tìm ra căn bệnh Pemphigus á u đã gặp nhiều khó khăn nhưng việc điều trị bệnh càng thách thức vô cùng lớn. Với chẩn đoán Pemphigus á u, điều trị khối u là một trong những bước tiên quyết. Tuy nhiên, do tổn thương da trợt rộng, thể trạng suy kiệt nên bệnh nhân không đủ sức khỏe để bước vào một cuộc đại phẫu. Hội đồng hội chẩn toàn viện thống nhất sẽ điều trị tổn thương da ổn, đồng thời nâng cao thể trạng cho bệnh nhân trước khi phẫu thuật.
Trong thời gian này, có thời điểm bệnh nhân và gia đình có ý định "bỏ cuộc", bày tỏ nguyện vọng xin về nhà.
Có thời điểm, tình trạng sức khoẻ của bệnh nhân nguy kịch, tỷ lệ tử vong rất cao, trên 90%. Các bác sĩ và điều dưỡng vẫn cần mẫn, tỷ mẩn lau rửa các mảng da, chăm sóc toàn diện cho bệnh nhân.
Sau 3 tháng điều trị, với những nỗ lực không ngừng của các y bác sĩ và gia đình người bệnh, tổn thương da đã phục hồi, thể trạng được nâng cao, bệnh nhân đủ điều kiện phẫu thuật lấy bỏ khối u. Cuộc phẫu thuật may mắn diễn ra thuận lợi dù được tiên lượng trước vô cùng khó khăn. Hậu phẫu, bệnh nhân ổn định, tổn thương da và niêm mạc phục hồi.
Đến nay, sau hơn nửa năm, tính mạng của bệnh nhân đã được hồi sinh và có cuộc sống mới.
Các tin khác
Nhiều điểm mới trong điều trị và quản lý bệnh đái tháo đường, rối loạn chuyển hoá được giới thiệu
Một câu chuyện xúc động: Phó Thủ tướng trực tiếp đăng ký hiến tặng mô, tạng
Sốc nhiệt mùa hè – Ranh giới mỏng manh giữa giải nhiệt sai cách và nguy hiểm tính mạng
Bệnh viện Đại học Y Dược Buôn Ma Thuột đổi mới vì sức khỏe cộng đồng
Nhận biết ung thư mô mềm nguy hiểm
Hợp tác chiến lược đưa công nghệ gen hiện đại đến gần hơn với người dân Tây Nguyên
Phát hiện bệnh lao gắn với khám sức khỏe định kỳ cho mỗi người dân
ECoG - Kỹ thuật mới điều trị động kinh
Cao Bằng thực hiện Nghị quyết 72: Tập trung xây dựng Y tế gần dân
Đọc nhiều
Bệnh viện Quân y 121 (Quân khu 9): Khen thưởng trong tham gia cấp cứu, điều trị bệnh nhân bị rắn độc cắn
Bệnh viện Quân y 121 ứng dụng kỹ thuật cao trong điều trị viêm tụy cấp nặng
Hành trình đi tìm công lý
Dưới tán măng cụt 100 năm tuổi: Bàn chuyện Chuyển đổi tư duy từ sản xuất nông nghiệp sang kinh tế nông nghiệp
Ca cấp cứu bị rắn cắn “đặc biệt” ở Bệnh viện Quân y 121 đã được xuất viện
Videos
E-magazine Inforgraphic Video
Nghi vấn xả thải ngầm khiến nguồn nước kênh mương tại xã Bình Minh (TP Hà Nội) ô nhiễm kéo dài
Thủ tướng động viên lực lượng bảo đảm vệ sinh môi trường ở Hà Nội
Diễn văn của Tổng Bí thư Tô Lâm tại phiên bế mạc Đại hội XIV của Đảng
Đại hội XIV của Đảng sự kiện trọng đại của đất nước trong giai đoạn mới
Hợp tác xã bệ đỡ vùng trồng rau an toàn tập trung tại Hưng Yên
Hưng Yên sản xuất rau quả công nghệ cao hướng đi bền vững cho nông nghiệp sạch
Xã Ô Diên – Hà Nội: Bất cập từ bãi vật liệu xây dựng gây ô nhiễm môi trường và trách nhiệm quản lý tại địa bàn cơ sở
Cảnh báo hành vi giả danh cán bộ thuế, cơ quan thuế để lừa đảo
Bệnh viện Trung ương Huế ghép tạng thành công cho 6 bệnh nhân từ một người hiến
Cần Thơ cứu sống bệnh nhân bị chấn thương cổ xuyên thấu nghiêm trọng
Y học bào thai được xác định là chuyên ngành mũi nhọn của y tế Việt Nam
Chuẩn hóa tri thức y học cổ truyền bằng khoa học công nghệ và dữ liệu
Herbalife và Cristiano Ronaldo mang dinh dưỡng hiệu suất cao vào thói quen hàng ngày với chiến dịch “Fuel Like Ronaldo”
Chung tay vì sức khỏe cộng đồng: Đắk Lắk triển khai tháng cao điểm khám sức khỏe
Bệnh nhân 100 tuổi được các y, bác sĩ Bệnh viện Quân y 121 phẫu thuật cấp cứu thành công
Trận chiến với bệnh truyền nhiễm mùa hè: Những điều cần lưu ý
Lộ trình vaccine HPV được đưa vào danh mục vaccine tiêm miễn phí từ 1/7
Nhiều nhóm thuốc chữa ung thư, tim mạch sẽ được Quỹ BHYT chi trả
Từ 1/7, UBND các tỉnh, thành phố sẽ cấp phép quảng cáo thực phẩm bảo vệ sức khỏe
Kháng sinh có thể trở nên “vô dụng”: Hiểm họa từ thói quen dùng thuốc sai cách tại Việt Nam
Nguy cơ xâm nhập biến chủng Omicron vào Việt Nam là rất lớn
Giải pháp thích ứng với vi rút corona
Thủ tướng ký ban hành Nghị quyết về mua vắc-xin Covid-19
Rửa tay là biện pháp hàng đầu phòng bệnh tay chân miệng
Ca cấp cứu bị rắn cắn “đặc biệt” ở Bệnh viện Quân y 121 đã được xuất viện
Kỳ tích hồi sinh bé 3 tuổi đuối nước
Nữ bác sỹ tận tâm với người bệnh
Thiếu tá Nguyễn Quốc Công tận tình chăm sóc sức khỏe người dân nơi biển đảo Tây Nam
Không để tình trạng ứng phó thụ động, bất ngờ với COVID-19
An Giang tăng cường kiểm soát, ngăn chặn bệnh cúm gia cầm
Bộ Y tế đã cấp phép, gia hạn hơn 13.500 số đăng ký thuốc, vaccine, sinh phẩm

