Khánh Hòa: Điều trị thành công cho bệnh nhân nhi mắc hội chứng Gorlin

Cách khoảng 2 tuần trước, bé trai N.V.T (9 tuổi) trú tại xã Vĩnh Ngọc, TP. Nha Trang (tỉnh Khánh Hòa) được người nhà phát hiện sưng nề vùng xương hàm dưới 2 bên. Qua thăm khám tại BV Đa khoa (ĐK) tỉnh Khánh Hòa và trao đổi với các chuyên gia BV RHM Trung ương TP. Hồ Chí Minh, phát hiện cháu T. có rất nhiều tổn thương dạng nang nằm rải rác ở xương hàm trên và hàm dưới. Sau khi thăm khám và kết hợp với các kết quả cận lâm sàng, bệnh nhi T. được xác định đã mắc hội chứng Gorlin - một hội chứng hiếm gặp có liên quan đến đột biến gen trội trên nhiễm sắc thể thường. Nhận thấy đây là một trường hợp bệnh lý hiếm gặp, nếu phát hiện trễ, nang phát triển lớn, gây phá huỷ cấu trúc xương, gây gãy xương bệnh lý hoặc đẩy lệch các mầm răng vào các vị trí khó tiếp cận hay các vùng nguy hiểm… dẫn đến việc điều trị sẽ khó khăn và đi kèm nhiều biến chứng trong và sau mổ.
Sau khi hội chẩn, ekip phẫu thuật quyết định điều trị theo phương pháp bảo tồn, ngày 21/5/2020, Tiến sĩ - bác sĩ Nguyễn Thanh Tùng cùng ekip phẫu thuật viên đã tiến hành phẫu thuật giảm áp và khâu thông túi 5 tổn thương nang sừng xương hàm (2 tổn thương ở xương hàm trên hai bên và 3 tổn thương ở xương hàm dưới) cho cháu T. . Sau phẫu thuật, bệnh nhi T. chỉ đau ít vùng phẫu thuật, tiếp xúc tốt, vùng mổ sưng nề ít có dấu hiệu hồi phục tốt và chưa ghi nhận bất thường từ ca mổ. Hiện nay, bé đang được theo dõi chăm sóc hốc mổ và đánh giá sự lành thương xương theo thời gian cho đến khi hệ răng vĩnh viễn mọc đầy đủ và ổn định.
Ngày 22/5/2020, bác sĩ Nguyễn Đức Tuấn – Trưởng Khoa Răng hàm mặt, BVĐK tỉnh Khánh Hoà cho biết: Trong đợt chuyển giao kỹ thuật cho Khoa mới đây, Tiến sĩ, bác sĩ Nguyễn Thanh Tùng – chuyên gia phẫu thuật BV Răng hàm mặt Trung ương TP. Hồ Chí Minh đã tiến hành phẫu thuật thành công cho một bệnh nhân N.V.T. mắc hội chứng Gorlin, rất hiếm gặp. Biểu hiện hay gặp và xuất hiện sớm nhất ở vùng hàm mặt là tổn thương đa nang sừng ở vùng xương hàm. Ngoài ra, còn có thể có một số biểu hiện bất thường ở các cơ quan khác như khe hở môi, hàm ếch, tăng nhãn áp, khiếm khuyết màng mạch và thần kinh thị giác, lác mắt, vôi hoá liềm não, xuất hiện nhiều hố lõm trên lòng bàn tay, bàn chân, dị dạng xương sườn, dị dạng xương vai, dị dạng lõm ngực, vẹo cột sống, dính ngón, dư ngón, tật đầu to, quá triển toàn thân, u nguyên bào tủy, u xơ buồng trứng, ung thư da... Do vậy, bên cạnh việc điều trị theo chuyên khoa RHM, bệnh nhân cần được theo dõi, thăm khám và phối hợp điều trị theo phương thức đa tiếp cận giữa các chuyên khoa khác nhau như da liễu, mắt, chỉnh hình, ngoại khoa, thần kinh cột sống, sản phụ khoa, nội khoa.
Xuân Cát
Các tin khác
Bộ Y tế khuyến cáo ca mắc COVID-19 và cúm mùa gia tăng
Virus Adeno gia tăng
Tiêu chí, định mức phân bổ ngân sách thực hiện Chương trình mục tiêu quốc gia chăm sóc sức khỏe, dân số
Sốt xuất huyết Dengue: Thay đổi khó lường, lan rộng và phức tạp hơn
Lợi ích thực tế mang lại sẽ là thước đo thành công của chuyển đổi số y tế
Quy định mới về cấp giấy chứng nhận bị phơi nhiễm HIV do tai nạn rủi ro nghề nghiệp
Trường Đại học Y Dược Cần Thơ có nữ Hiệu trưởng đầu tiên
Bộ Y tế triển khai 100 ngày bảo đảm mỗi người dân có Sổ sức khỏe điện tử
Chương trình khám sức khỏe miễn phí tại 4 phường ở Hà Nội
Đọc nhiều
Bổ nhiệm Hiệu trưởng Trường Đại học Y Dược Cần Thơ
Xây dựng Bệnh viện Quân y 121 ngày càng khang trang, hiện đại
Quân khu 9 thăm bệnh binh đang điều trị tại Bệnh viện Quân y 121
Bắt giữ kẻ bạo hành bé gái 11 tuổi trong thời gian dài, làm rõ trách nhiệm người liên quan
Cà Mau khẩn trương thụ lý, xác minh tố cáo của công dân
Videos
E-magazine Inforgraphic Video
Ứng dụng LiDAR và AI trong việc lập bản đồ các "điểm nóng" phát thải từ thân cây
Vệ tinh giám sát và sức mạnh của dữ liệu mở
Nghi vấn xả thải ngầm khiến nguồn nước kênh mương tại xã Bình Minh (TP Hà Nội) ô nhiễm kéo dài
Thủ tướng động viên lực lượng bảo đảm vệ sinh môi trường ở Hà Nội
Diễn văn của Tổng Bí thư Tô Lâm tại phiên bế mạc Đại hội XIV của Đảng
Đại hội XIV của Đảng sự kiện trọng đại của đất nước trong giai đoạn mới
Hợp tác xã bệ đỡ vùng trồng rau an toàn tập trung tại Hưng Yên
Hưng Yên sản xuất rau quả công nghệ cao hướng đi bền vững cho nông nghiệp sạch
Xã Ô Diên – Hà Nội: Bất cập từ bãi vật liệu xây dựng gây ô nhiễm môi trường và trách nhiệm quản lý tại địa bàn cơ sở
Giành lại sự sống cho bệnh nhân hôn mê sâu sau tai nạn tại Campuchia
Chống nhồi máu cơ tim bằng những can thiệp hiện đại
Virus RSV: Tác nhân phổ biến nhất gây viêm phổi ở trẻ nhỏ
Thách thức và cơ hội phát huy thế mạnh của y học cổ truyền
Hàng nghìn học sinh và người dân TP Cần Thơ được khám sức khỏe miễn phí
AI tạo ra nhiều tiến bộ mới trong chẩn đoán, điều trị tiêu hóa - gan mật
Khám, tầm soát bệnh lý về mắt miễn phí cho gia đình chính sách tại xã Trường Xuân, Cần Thơ
Những chính sách nhân văn chăm lo đời sống người cao tuổi
'Viên ngậm giải rượu' Non Alco có dấu hiệu quảng cáo sai quy định
Mở rộng phạm vi thanh toán BHYT với gần 350 thuốc tại trạm y tế xã
Chấn chỉnh hoạt động kinh doanh dược liệu
Lộ trình vaccine HPV được đưa vào danh mục vaccine tiêm miễn phí từ 1/7
Nguy cơ xâm nhập biến chủng Omicron vào Việt Nam là rất lớn
Giải pháp thích ứng với vi rút corona
Thủ tướng ký ban hành Nghị quyết về mua vắc-xin Covid-19
Rửa tay là biện pháp hàng đầu phòng bệnh tay chân miệng
Phú Thọ: Khởi công 5 dự án trọng điểm tại xã Thịnh Minh
Ca cấp cứu bị rắn cắn “đặc biệt” ở Bệnh viện Quân y 121 đã được xuất viện
Kỳ tích hồi sinh bé 3 tuổi đuối nước
Nữ bác sỹ tận tâm với người bệnh
Không để tình trạng ứng phó thụ động, bất ngờ với COVID-19
An Giang tăng cường kiểm soát, ngăn chặn bệnh cúm gia cầm
Bộ Y tế đã cấp phép, gia hạn hơn 13.500 số đăng ký thuốc, vaccine, sinh phẩm
